{"id":409,"date":"2018-08-24T23:52:06","date_gmt":"2018-08-24T21:52:06","guid":{"rendered":"http:\/\/www.dr-med-seresti-hausbesuch.de\/blog\/?p=409"},"modified":"2025-04-27T14:07:22","modified_gmt":"2025-04-27T12:07:22","slug":"muskeldystrophie-nach-duchenne-und-becker-kiener","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.dr-med-seresti-hausbesuch.de\/blog\/muskeldystrophie-nach-duchenne-und-becker-kiener\/","title":{"rendered":"Muskeldystrophie nach Duchenne und Becker-Kiener"},"content":{"rendered":"

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Muskeldystrophie nach Duchenne und Becker-Kiener<\/strong><\/h4>\n
Muskeldystrophie<\/strong><\/a> geh\u00f6rt zu einer Muskelerkrankung, die mit progressiver Muskelschw\u00e4che und -atrophie einhergeht. Muskeldystrophie<\/strong><\/a> entwickelt sich, da ein wichtiges Protein f\u00fcr Muskelstoffwechsel schon bei der Geburt fehlt oder nicht in ausreichender Menge vorhanden ist. Muskeldystrophie ist eine erbliche Erkrankung.<\/div>\n
Die zwei h\u00e4ufigsten Typen von Muskeldystrophie sind:<\/div>\n
\u00b7 Muskeldystrophie nach Duchenne<\/div>\n
\u00b7 Muskeldystrophie nach Becker-Kiener<\/div>\n
Die h\u00e4ufigste Muskeldystrophie im Kindesalter ist Muskeldystrophie Duchenne, die mit einer Muskelschw\u00e4che in Becken und Oberschenkel anf\u00e4ngt und sich schnell voranschreitet.<\/div>\n
Muskeldystrophie Becker-Kiener ist wesentlich seltener als Muskeldystrophie Duchenne. Die Muskeldystrophie von Typ Becker-Kiener bef\u00e4llt ebenso die Oberschenkel- und Beckenmuskulatur, die aber sehr langsam voranschreitet.<\/div>\n
Beide h\u00e4ufigste Typen sind erbliche Erkrankungen, die \u00fcber eine sogenannte X-chromosomal-rezessive Vererbt werden. Bei einer X-Chromosomal- rezessiv Erkrankung kommt die Krankheit zum Ausbruch, wenn neben dem krankhaften X-Chromosom kein weiteres gesundes vorhanden ist. Frauen besitzen ein zweites X-Chromosom in ihrem Erbgut. Deshalb werden Frauen nicht erkrankt. M\u00e4nner, die neben dem kranken X-Chromosom ein Y-Chromosom im Erbgut tragen, erkranken in dieser Konstellation immer.<\/div>\n
Dystrophin spielt eine wichtige Rolle bei der Stabilisierung der Zellmembran der<\/div>\n
Muskelfaser. Die St\u00f6rung in der Funktion der Zellmembran verursacht \u00fcber l\u00e4ngere Zeit zum Untergang der Muskelfaser und damit zur fortschreitenden Schw\u00e4che der Muskulatur.<\/div>\n
Bei der fortschreitenden Muskelsytrophie wird zun\u00e4chst oft eine Schw\u00e4che der Beckenmuskulatur festgestellt. Die betroffenen Kinder stolpern sehr h\u00e4ufig und fallen schnell hin. Zirka ein Drittel der Betroffenen leidet auch unter Wadenschmerzen und einem Watschelgang. Im Rahmen der Erkrankung Muskeldystrophie Duchenne kommt zu einer Verkr\u00fcmmung der Wirbels\u00e4ule (Skoliose) und im weiteren Verlauf zu Herz- und Atemschw\u00e4che. Die Erkrankung Muskeldystrophie Duchenne schreit rasch fort, so dass die Betroffenen vor dem 18. Lebensjahr auf den Rollstuhl angewiesen sind.<\/div>\n
Bei der langsam fortschreitenden Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener tritt die Muskelschw\u00e4che zun\u00e4chst im Bereich der Oberschenkel- und Beckenmuskulatur auf. Die Erkrankung beginnt im Alter zwischen sechs und zw\u00f6lf Jahren, sodass die Gehf\u00e4higkeit aufgrund des langsamen Krankheitsverlaufs bei den meisten Patienten bis zum 30. oder sogar 40. Lebensjahr erhalten bleibt. Erst in sp\u00e4teren Stadien beeintr\u00e4chtigt die Muskelschw\u00e4che auch die Funktion von Lunge und Herz.<\/div>\n
Die Diagnose einer Muskeldystrophie kann aufgrund der typischen klinischen Zeichen (m\u00e4nnliches Geschlecht, Muskelschw\u00e4che, Wadenhypertrophie, Watschelgang) gestellt werden. Zuerst soll der Wert des Muskelenzyms Kreatinkinase (CK) im Blut gemessen werden. Bei der Muskeldystrophie Duchenne- und Becker ist dieser Wert sehr hoch. Im Falle einer Erh\u00f6hung bei Typischen klinischen Zeichen kann eine Muskelbiopsie durchgef\u00fchrt werden um Diagnose zu sichern. Heutzutage kann die Diagnose direkt mittels eines genetischen Tests gesichert werden.<\/div>\n
Eine Heilung dieser Muskelerkrankung ist bis heute nicht m\u00f6glich. Aber wird versucht, die Lebensqualit\u00e4t der Betroffenen so lange wie m\u00f6glich zu verbessern. Eine Physiotherapie ist zu empfehlen. Oft kommt es im Rahmen der Erkrankung Muskeldystrophie zu Skoliose (Wirbels\u00e4ulenverkr\u00fcmmung), die h\u00e4ufig operativ korrigiert werden muss. Entscheidend f\u00fcr die Prognose ist die Therapie der Atemschw\u00e4che.<\/div>\n
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Die Ratschl\u00e4ge darf nicht zur Selbstdiagnose-oder -behandlung verwendet werden und kann einen Arztbesuch nicht ersetzen.<\/span><\/div>\n
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